Синдром плацентарной трансфузии при многоплодной беременности. Синдром фето-фетальной трансфузии плода: причины, признаки, лечение. Каковы последствия синдрома для плодов: донора и реципиента

Беременность – ответственный и важный период в жизни женщины. Организм во время вынашивания плода претерпевает ряд трансформаций. Особую нагрузку на представительницу прекрасного пола оказывает формирование близнецов. При одноплодной беременности риск развития осложнений ниже, поскольку не существует вероятности возникновения конфликта между детьми. Одним из опасных заболеваний, формирующихся на различных сроках гестации, является фето-фетальный синдром. Он характеризуется возникновением аномалий сосудов плаценты и нарушениями роста плодов. Один из детей становится «донором», а другой – «реципиентом». Причем при формировании патологических соединений – анастомозов – страдают оба плода. Происходят аномалии развития жизненно важных систем, поскольку нарушается нормальное питание и кровоснабжение растущего организма. На начальных периодах формирования один из близнецов может исчезать, «уступая» место более сильному.

Единственным методом борьбы с синдромом плацентарной трансфузии является проведение специфического хирургического вмешательства, направленного на восстановление физиологической гемодинамики. Решающую роль в исходе недуга играет своевременность предпринятых мер, а также степень развития патологических изменений.

Причины

В период вынашивания ребенка происходит формирование специализированного органа – плаценты. Она обеспечивает питание и снабжение плодов кислородом. При развитии монохориальных или однояйцевых близнецов малыши имеют общий кровоток. Формируется одна плацента, от которой и отходят канатики к каждому ребенку. Если отсутствуют какие-либо патологии, то детское место разделяется на две своеобразные половины, каждая из которых обеспечивает питание одного из плодов. При фето-фетальном трансфузионном синдроме происходит формирование анастомозов – специфических кровеносных сосудов. Они соединяют части плаценты, что способствует нарушению нормального питания близнецов. Пуповины также подвергаются различным патологическим трансформациям.

Таким образом, фето-фетальный синдром представляет собой нарушение формирования детского места при многоплодной беременности. Гемодинамические расстройства являются результатом аномалии развития сосудов. Если подобные трансформации формируются на раннем сроке, происходит абортирование плодов либо их самопроизвольное исчезновение. Чем позже произошло развитие анастомозов, тем выше выживаемость близнецов. При этом в подавляющем большинстве случаев дети рождаются инвалидами или с уродствами.

Точная причина возникновения подобных аномалий неизвестна.

Классификация и характерные симптомы

Принято выделять несколько степеней тяжести фето-фетального синдрома при двойне. Они дифференцируются по выраженности гемодинамических нарушений и патологии развития внутренних органов. Классификация выглядит следующим образом:

1. Первая стадия характеризуется изменением количества амниотической жидкости у плодов. «Донор» страдает от маловодия. Это опасно недоразвитием жизненно важных систем и дальнейшей мумификацией. У «реципиента» отмечаются обратные изменения. Этот плод страдает от многоводия, которое также негативно сказывается на процессе закладки и развития внутренних органов. При проведении УЗИ признаки подобных изменений регистрируются уже на 11-й – 15-й неделе.
2. На второй стадии нарушения носят еще более выраженный характер. У плода-донора отмечается отсутствие наполненности мочевого пузыря. Сам по себе ребенок намного меньше по размерам и может иметь пороки развития. Реципиент значительно крупнее, разница составляет до 20% от массы тела. Его мочевой пузырь переполнен, могут выявляться отечность и уродства.
3. На третьей стадии при помощи УЗИ диагностируются патологии развития сердечно-сосудистой системы обоих плодов. Это связано с серьезной нагрузкой и гемодинамическими нарушениями. Клапанный аппарат значительно деформирован, что обеспечивает дальнейшее усугубление клинических проявлений синдрома.
4. Последняя стадия сопровождается гибелью одного из близнецов или сразу обоих. Завершается выкидышем или преждевременными родами.

Синдром плацентарной трансфузии в ряде случаев остается без внимания, поскольку на ранних стадиях никак не проявляет себя. Диагностировать недуг можно только при проведении УЗИ-скрининга, который позволяет сделать своеобразные фото плодов и оценить физиологию кровотока. У женщин также выявляется гипертонус матки. Основным признаком гибели плодов является прекращение их движений или замирание беременности.

Риск осложнений

Последствия аномалий кровоснабжения могут быть фатальными. При отсутствии лечения гибель малышей достигает 90% при позднем формировании патологий. Синдром исчезнувшего близнеца – вариант наиболее мягких проявлений недуга, когда продолжает развитие только один из детей. Существующие на сегодняшний день оперативные техники способствуют повышению выживаемости. Однако даже при наличии соответствующего оборудования и опытного хирурга велик риск рождения ребенка с психологическими отклонениями и аномалиями развития. Важное прогностическое значение имеет своевременное выявление проблемы и ее скорейшее устранение.

Диагностика

Основой подтверждения фето-фетального синдрома является проведение исследования при помощи ультразвука. Если во время скрининга у женщины выявляется монохориальная многоплодная беременность, она вносится в группу риска по развитию патологии. Требуется постоянный контроль состояния близнецов, поскольку анастомозы могут формироваться на любом сроке гестации. УЗИ наиболее информативно начиная со второго триместра. С его помощью проводится оценка строения плодов, а также замеры. Исследование с допплером регистрирует серьезные гемодинамические нарушения, однако выявить их удается не всегда. Эхокардиография информативна на поздних сроках беременности. Она позволяет подтвердить наличие кардиомегалии и сердечной недостаточности у реципиента.

Согласно статистическим данным, фето-фетальный синдром осложняет порядка 8-10% случаев многоплодных монохориальных беременностей. Инциденты развития заболевания остаются незарегистрированными из-за самопроизвольного абортирования. Для подтверждения диагноза важную роль играют два критерия: наличие у близнецов общего хориона, а также маловодие в одном мешке, при котором выявляется максимальный вертикальный карман размером менее 2 см, и полигидрамниоса, когда полость достигает 8 см, в другом. Разработана специальная система, представляющая собой специфическую шкалу для стандартизации изменений при развитии плацентарной трансфузии.

УЗИ-скрининг требуется всем женщинам, у которых выявлена монохориальная беременность. Посещать врача рекомендуется со срока 16 недель, проходя обследование каждые 14 дней. Такая тактика позволит своевременно выявить и начать лечение возможной патологии формирования плодов. Рекомендовано также проведение эхокардиографии для контроля развития сердечно-сосудистой системы детей. Выжидательная тактика без оперативного вмешательства оправдана лишь на первой стадии фето-фетального синдрома, когда выживаемость близнецов достигает 86%. В остальных случаях требуется проведение коагуляции патологических анастомозов.

Необходимое лечение

Консервативные методы при борьбе с фето-фетальным синдромом неэффективны. При наличии аномалии кровоснабжения плоды могут погибнуть или исчезнуть в любой момент беременности. При выявлении патологии требуется проведение операции. Эффективны несколько методик:

1. Серийный амниодренаж предполагает откачивание вод из полости матки. Это обеспечивает снижение нагрузки на реципиента, однако никак не влияет на выживаемость плода-донора. При этом данная техника не является самой эффективной. При проведении вмешательства смертность близнецов достигает 60%, причем даже при физиологических родах ребенок подвержен риску развития ДЦП.
2. Септостомия – устаревший метод, который заключается в повреждении внутренней перегородки между близнецами. Это выравнивает давление околоплодных вод, но затрудняет дальнейший мониторинг прогрессирования фето-фетального синдрома.
3. Коагуляция пуповины предполагает прекращение питания одного плода в пользу более развитого. Подобная операция оправдана только на ранних сроках беременности, пока не успели сформироваться серьезные осложнения. Метод сопряжен с малым риском развития неврологических последствий в послеродовой период.
4. Наиболее результативная техника хирургического лечения синдрома плацентарной трансфузии – фетоскопическая коагуляция анастомозов. Операция проводится при помощи эндоскопического оборудования. Способ предполагает введение в полость матки специального прибора, который позволяет малоинвазивно избавиться от патологических сосудистых соединений. Такая коагуляция сохраняет оба плода, связана с наименьшим риском развития осложнений и имеет хорошие отзывы, поскольку легко переносится беременными женщинами. Вмешательство требует современного оснащения клиники и опыта проведения операций у хирурга.

Препараты для коррекции микроциркуляции и антиагрегантные средства могут быть использованы в качестве дополнения к хирургическому лечению. При откладывании операции и самопроизвольном разрешении патологии вероятен синдром эмболизации близнецов.

Прогноз

Исход заболевания определяется своевременностью выявления проблемы. Рекомендуется прибегать к хирургическим техникам, поскольку они повышают выживаемость обоих плодов на различных сроках беременности. Фето-фетальный синдром связан с осторожным прогнозом, поскольку даже при борьбе с внутриутробными гемодинамическими расстройствами есть риск развития осложнений в послеродовом периоде. Профилактика заболевания не разработана, поскольку неизвестны точные причины формирования проблемы.

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS ; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS ) - серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором кровоток разных плодов существенно разный. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 - 100 %.

История

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz . Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее - разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.

Эпидемиология

СФФТ возникает примерно в 5.5 - 17,5 % всех монохориальных беременностей. Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» - спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.

Этиология и патогенез

Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй - «реципиентом».

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие - маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут или рождаются с серьёзными заболеваниями. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», приводит к практически 100 % смертности одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Многократный амниодренаж

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод. Она основывается на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, причём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит - ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 - 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов

Основная статья: Лазерная коагуляция плацентарных анастомозов

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Сводная таблица

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 80-93 % случаев, два ребёнка - в 60-70 %. При использовании новейшего ультратонкого фетоскопа и трокара, выживаемость детей повышается, достигая 97 % для одного ребёнка и 79 % для обоих близнецов. Четырёхкратное уменьшение повреждения околоплодных оболочек, при применении ультратонкой техники, дает выигрыш в дополнительные 3 недели к продолжительности беременности по сравнению с результатами при использовании классической (старой) фетоскопической техники.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт), Германия. Показатели клиники по выживаемости плодов являются на сегодняшний день наилучшими в мире.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

СФФТ в искусстве

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ. На картине изображены близнецы, один из которых - бледен (возможно анемичен), а второй - румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Энциклопедичный YouTube

1 / 1

✪ Повышение квалификации врачей в Германии

Субтитры

История

Эпидемиология

СФФТ возникает примерно в 5.5 - 17,5 % всех монохориальных беременностей. Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» - спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.

Этиология и патогенез

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие - маловодию , препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию .

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут или рождаются с серьёзными заболеваниями. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», приводит к практически 100 % смертности одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Многократный амниодренаж

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод. Она основывается на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, причём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит - ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 - 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Сводная таблица

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 80-93 % случаев, два ребёнка - в 60-70 %. При использовании новейшего ультратонкого фетоскопа и трокара, выживаемость детей повышается, достигая 97 % для одного ребёнка и 79 % для обоих близнецов. Четырёхкратное уменьшение повреждения околоплодных оболочек, при применении ультратонкой техники, дает выигрыш в дополнительные 3 недели к продолжительности беременности по сравнению с результатами при использовании классической (старой) фетоскопической техники.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт) , Германия . Показатели клиники по выживаемости плодов являются на сегодняшний день наилучшими в мире.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

СФФТ в искусстве

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ. На картине изображены близнецы, один из которых - бледен (возможно анемичен), а второй - румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания

Ссылки

• Children’s Hospital Los Angeles- University of Southern California Fetal Therapy Program-TTTS
• The International Institute for the Treatment of Twin to Twin Transfusion Syndrome (недоступная ссылка)
• The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy
• History of Life Saving Placental Laser Surgery (недоступная ссылка)

Сашенька,это не лечится.Только оперировать! Мой номер телефона 89158546140 МТС,89066882379 Билайн,я в Липецке. У меня пока есть возможность напрямую связаться с НИИ им.Кулакова, узнать как быстрее к ним попасть,может пойдут навстречу и быстро оформят квоту. Расскажу свой опыт. Нам диагноз поставили на 2м скрининге, по узи 18-19нед, у одного малыша острое многоводие, у второго -отсутствие вод,сразу госпитализировали в роддом в отделение патологии и стали готовить документы через департамент здравоохранения в НИИ АГП им.Кулакова. Через 10дней в пятницу пришел положительный ответ,пригласили в понедельник.Выписалась из больницы в воскресенье после обеда, в понедельник в 4утра прибыли в приемную. Сказали,что шейка слабая и укороченная (в пятницу была 27мм), в понедельник в 10:30 18мм. В 14:00операция. Многоводие в пятницу 11, в понедельник 15,5. В 14ч. прооперировали.Прижгли анастамозы в плаценте. Я проснулась,когда услышала,что меня нужно повернуть так,чтобы я не упала, стали откачивать воды. 3литра. Вдруг слышу:"Ты зачем так иглу засунула до конца, как мы ее доставать будем?"Ответ:"Ты меня не предупредил". Врач:"Ты понимаешь,что,если мы сейчас не вытащим ее(иглу-котеттер)- это всё,конец." Ассистентка стала выковыривать, врач выхватил у нее инструмент со словами:"Что ты делаешь?!"Кто-то из присутствующих предложил магнит, но врач сказал,что игла не железная и настолько тонкая,что была бы железная,не пошла бы на магнит. Я предложила отрезать кожу вокруг иглы,врач ответил,что НЕЛЬЗЯ меня резать. Всё очень быстро происходило.Врач попросил шприц,стал вливать в иглу-котеттер,со второго раза она выскочила,вытащил,заклеили мне живот.Врач посмотрел на часы:"Вместо 15минут - полчаса.Плохо". Я,конечно,не предполагала,что это могло значить, в 19ч, началась мазня, я лежала под капельницей в палате, пришла та самая ассистентка, она осталась на ночь,как ни странно,успокоила,что так и должно быть,проверили сердцебиение,стучали у обеих, я заснула и проснулась в 2ч ночи, низ живота ныл и хотелось по маленькому,т.к.все время я боялась пошевелиться,сказали лежать,т.к. шейка слабая. Отключила капельницу, прокладка вся в крови, пришла медсестра,увидела и позвала ассистентку, она отвела меня на кресло
и сказала,что начинается выкидыш, шейка раскрылась, но будем надеяться,что к утру может и закроется,пока меня отвезут в родильное отделение,где мне обеспечат постоянный контроль,много раз повторяя,что я приехала с раскрытой шейкой,что надо было на неделю раньше приехать, я была в шоке от услышанного,от своей слабости,что я не в силах ничего изменить, на самом деле отвезли меня "рожать",в 4.30 я осталась одна. Наверняка это единичный случай, теперь то точно иглу не засунут глубоко, врач сделал больше,чем нужно, спасал жизнь сначала деткам,а потом мне. Решайте и не откладывайте, спасайте малышей! Советую к Михайлову,т.к.он трясется над близнецами,как за своими детьми. Операция дает единственный шанс,выбора нет.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является особой формой нарушения плацентарной трансфузии, присущей только многоплодной беременности, и одновременно главной причиной неблагоприятного исхода у двоен с монохориальным типом плацентации. Развитие ФФТС обусловлено наличием сосудистых анастомозов, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. Подобный переход крови от плода к плоду называется «внутриутробным парабиотическим синдромом», «трансфузионным синдромом», «синдромом межблизнецовой трансфузии», «синдромом фетофетальной трансфузии», а также «синдромом сцепленных близнецов».

В подавляющем большинстве случаев синдром развивается у монохориальных однояйцовых близнецов. Возникновение сходного синдрома описано у дизиготных близнецов, когда анастомоз образовывался между отдельными плацентами, однако это скорее казуистика. ФФТС может развиться у тройни, если все три плода имеют общую циркуляцию в плаценте и являются монозиготными. Частота ФФТС значительно варьирует и составляет в 3,7-20% случаев многоплодных монозиготных беременностей. Известно, что при многоплодной беременности перинатальная смертность значительно выше, чем при одноплодной, и составляет 6,8%; при ФФТС она достигает 60-100%. Один из близнецов может погибнуть как внутриутробно, так и после рождения, чаще в течение первых 2-3 сут. Вклад ФФТС в перинатальную смертность однояйцовых близнецов значителен и составляет от 25 до 34%.

Патофизиология ФФТС. Этиология ФФТС достаточно изучена. Близнецы развиваются из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая по неизвестным причинам делится на два (или больше) генетически совершенно идентичных зародыша. Образование коммуникантных сосудов между ними зависит от того, через какое время после оплодотворения произойдет разделение зиготы, точнее - от типа плацентации монозиготных близнецов.

1. При разделении зиготы на 1-4-е сутки после оплодотворения тип плацентации будет дихориальным диамниотическим, что встречается в 25-37% случаев развития однояйцовых близнецов. Логично предположить, что вероятность возникновения анастомоза у таких монозигот не больше, чем у дизигот.

2. При разделении эмбриона на два идентичных на 4-8-й день тип плацентации будет монохориальным диамниотическим, что встречается наиболее часто при беременности однояйцовыми близнецами (в 63-74% случаев). Вероятность возникновения анастомозов в таких условиях резко возрастает.

3. При расщеплении зародыша на 8-13-й день оба плода впоследствии будут иметь один общий плодный пузырь и одну плаценту. Встречаясь лишь в 1-2% многоплодных монозиготных беременностей, монохориальный моноамниотический тип плацентации не вносит значительных изменений в частоту возникновения синдрома. Сосудистые анастомозы обнаруживаются при монохориальной беременности в 49-100% случаев и бывают двух типов:

1) поверхностные, располагающиеся на хориальной пластинке, бывают артерио-артериальными, вено-венозными и артериовенозными; они соединяют две системы гемоциркуляции напрямую и функционируют в двух направлениях;

2) глубокие, когда в котиледон поступает артериальная кровь от одного плода, а венозный дренаж осуществляется в систему циркуляции другого плода.

При монохориальной беременности всегда существует циркуляция крови между плодами, но все анастомозы функционируют в двух направлениях, и сосудистая сеть сбалансирована. При ФФТС плацента характеризуется наличием одного глубокого артериовенозного анастомоза с кровотоком только в одну сторону и небольшим количеством или вообще отсутствием поверхностных анастомозов, которые не компенсируют шунтирование крови. В итоге один плод становится донором крови, а другой реципиентом. Возникающее при этом перераспределение крови приводит к развитию патологического эритроцитоза у одного плода и анемии у другого, выраженность которых зависит от вида, калибра и количества шунтов-анастомозов.

У плода-реципиента развиваются: водянка вследствие перегрузки объемом крови, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, гипертрофия желудочков, обструкция выходного тракта правого желудочка (различная степень тяжести стеноза легочной артерии).

Течение многоплодной беременности с межблизнецовой трансфузией часто осложняется гидрамнионом у реципиента, появление которого в сроки гестации до 20-23 нед служит крайне неблагоприятным прогностическим признаком. Это косвенно свидетельствует о степени гемотрансфузии и способствует преждевременным родам. Кроме того, быстрое накопление околоплодной жидкости существенно нарушает маточно-плацентарную перфузию путем редукции кровотока в маточных артериях, что еще больше усугубляет ситуацию для обоих близнецов. В этиологии гидрамниона ведущую роль отводят повышенной почечной экскреции у реципиента, что обусловлено увеличением объема циркулирующей крови и повышением артериального давления. В свою очередь это усиливает секрецию амниотической жидкости. Значительную роль в возникновении многоводия у реципиента отводят оболочечному прикреплению пуповины, которое у донора практически не наблюдается, а прикрепленная к оболочкам плаценты пуповина может быть легко сдавлена, уменьшая пуповинный кровоток и провоцируя

секрецию амниотической жидкости. Оболочечное прикрепление пуповины реципиента с многоводием отмечается в 63,7% случаев, а без многоводия такое прикрепление отмечается лишь в 18,5% случаев. У донора наблюдается маловодие. Более серьезные осложнения ФФТС возникают при значимом перераспределении крови в сроки гестации до 25-30 нед. В этом случае один из близнецов обычно погибает внутриутробно или в раннем неонатальном периоде. Другой близнец, выживший, имеет большую массу и размеры, так как между гибелью первого и рождением близнецов может пройти 2-3 нед и даже больше. Однако обычно роды происходят в ближайшее время после начала функционирования шунта-анастомоза вследствие развивающихся осложнений беременности, таких как гидрамнион у реципиента. Распространенное мнение о том, что при диссоциированном развитии близнецов донор всегда погибает внутриили внеутробно, часто не подтверждается. Гибель донора происходит практически столь же часто, как и гибель реципиента, и какой-либо закономерности в этом не отмечается. Кто погибнет - донор или реципиент, зависит от того, у кого раньше истощатся компенсаторно-приспособительные механизмы.

Внутриутробно погибшие плоды-доноры чаще всего мацерированы, с выраженной бледностью кожных покровов, нередко с отечностью. На аутопсии отмечается частичный аутолиз внутренних органов. Уменьшенные почки, печень, вилочковая железа свидетельствуют о срыве компенсации возникающей кровопотери. В случае смерти в раннем неонатальном периоде новорожденного-донора отмечаются малокровие всех его внутренних органов, отек головного мозга, эритробластоз печени, селезенки, почек, легких, гепатоспленомегалия, акцидентальная инволюция вилочковой железы - проявления тяжелой хронической анемии. Мертворожденные реципиенты имеют характерные признаки плеторы (гиперволемии) и полицитемии: они также мацерированы и вследствие длительной перегрузки повышенным объемом циркулирующей крови у них отмечается гипертрофия миокарда, почек на вскрытии.

Погибший новорожденный-реципиент имеет полнокровие внутренних органов, часто - инфаркты головного мозга, легких, печени из-за нарушения реологических свойств крови, гепатоспленомегалию вследствие повышенного разрушения эритроцитов и утилизации билирубина. При развитии сердечной недостаточности и смерти от нее может наблюдаться картина отека легких. Внутриутробная гибель одного из плодов иногда никак не влияет на развитие другого, особенно если это

происходит до 20-22 нед гестации и сразу же тромбируются коммуникантные сосуды. Погибший плод тогда превращается в «бумажный» или «каменный».

В более поздние сроки сообщение между плодами обычно сохраняется. Поверхностные анастомозы причастны к последствиям, возникающим при внутриутробной гибели одного из плодов. При падении кровяного давления в русле умирающего плода за счет градиента давления происходит сброс крови от живого плода к погибающему через поверхностные артериальные и венозные анастомозы. В случае внутриутробной гибели одного плода при ФФТС в 25% случаев существует риск развития некротических повреждений его близнеца. Раньше это объясняли формированием ДВС-синдрома и эмболизацией сосудов. Продукты аутолиза, активные тромбопластические субстанции мацерированного плода могут попасть в кровоток выжившего, обычно реципиента, и в качестве исхода вызвать у него ДВС-синдром с инфарктами головного мозга, почек, кожи и других органов. Кроме того, попадая в кровоток матери, тромбопластические субстанции провоцируют развитие ДВСсиндрома и в ее организме, нарушая коагуляционную систему со всеми вытекающими отсюда последствиями. Такое осложнение встречается в 4-5% случаев многоплодных беременностей. В настоящее время считается: некротические повреждения оставшегося в живых близнеца обусловлены острой гипотензией и ишемией вследствие сброса крови, возникающими во время гибели второго плода. Перинатальная смертность плода-реципиента после смерти плода-донора составляет около 50% при сроке беременности до 34 нед и 19% - после 34 нед. К последствиям обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности относится синдром акардии, или акардии-ацефалии (акардиальный монстр, псевдокардиальная аномалия, ацефальная акардия, голокардия). Этот синдром встречается у 1% однояйцовых монохориальных близнецов с частотой 1 случай на 35 тыс.-40 тыс. родов. Как крайняя форма гемотрансфузии между близнецами описывается отсутствие миокарда у реципиента, кровоснабжение которого осуществлялось за счет работы сердца донора через шунт в плаценте. Иногда у плода-донора наблюдаются полимикрогирия (отсутствие борозд и извилин и недоразвитие серого вещества в больших полушариях головного мозга), гетеротопия головного мозга в сочетании с его гипоксическим повреждением, анэнцефалия как крайняя степень поражения ЦНС. В 65% такие беременности заканчиваются преждевременными родами, сопровожда-

ющимися в 50% случаев перинатальной смертью «плода-насоса» и в 100% случаев - нежизнеспособностью перфузируемого плода. Родившись, близнец-реципиент сразу же умирает. У выжившего донора развивается гипертрофическая кардиомиопатия с недостаточностью сократительной функции миокарда и в течение 6 мес после родов у него наблюдается персистирующая левожелудочковая гипертрофия.

Близнецу с полицитемией угрожают: расстройства дыхания, сердечной деятельности, центральной нервной системы в виде судорог, ядерной желтухи из-за гипербилирубинемии вследствие повышенного гемолиза избыточного количества эритроцитов. У близнеца-донора развивается хроническая анемия, его масса и размеры могут быть на 10-50% меньше таковых реципиента или равны им. Вероятно, последнее обусловлено тем, что шунт-анастомоз начинает «адекватно» работать по каким-то причинам на поздних сроках гестации, ближе к родам.

Диагностика ФФТС

Первые клинические проявления ФФТС развиваются в 15-25 нед беременности. Наиболее неблагоприятны прогнозы при гестационном возрасте менее 25 нед (при отсутствии своевременного лечения перинатальная смертность достигает 80-100%). Диагноз ФФТС устанавливается при УЗИ (для этого больше подходит аппарат с трехмерным ультразвуковым сканированием) на основании выявления следующих эхографических критериев.

1. Эхографические критерии, характерные для I триместра беременности и последующего развития ФФТС:

Монохориальная беременность;

Расширение воротникового пространства более 3 мм в 10-14 нед;

Уменьшение (отставание роста) одного из плодов;

Образование складок амниотической перегородки в 10-13 нед.

2. Эхографические критерии, характерные для II и III триместров беременности:

Монохориальный тип гестации;

Одинаковый пол плодов;

Тонкая амниотическая перегородка;

Образование складок мембраны в 14-17 нед беременности;

Отсутствие лямбдообразной формы плацентарной ткани в области амниотических перегородок;

Различие количества околоплодных вод: многоводие у одного плода и маловодие у другого;

Различие размеров мочевого пузыря - малые размеры или отсутствие визуализации мочевого пузыря у плода с маловодием (плод-донор) и большие размеры мочевого пузыря у плода с многоводием (плод-реципиент);

Различие в массе плодов более 20% (наблюдается в 72% случаев);

Тесное прилегание (признак «прилипания») одного из плодов к стенке матки (92%);

Водянка одного плода (подкожный отек более 5 мм, плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит).

В случае тесного прилегания одного из плодов к стенке матки необходимо проводить дифференциальную диагностику между ФФТС и моноамниотической беременностью (так как в связи с маловодием у плода-донора амниотическая перегородка четко не визуализируется). Для этого необходимо оценить двигательную активность плода (сгибание, разгибание конечностей). При ФФТС движения плода будут резко ограничены.

Совокупность перечисленных признаков позволяет поставить диагноз фето-фетальной трансфузии с вероятностью 50% уже с 19-20 нед беременности.

Использование допплер-метода с цветным контрастированием для обнаружения аномального кровотока в плаценте в 20-25 нед практически полностью исключает диагностическую ошибку.

С помощью трансабдоминального кордоцентеза под контролем УЗсканирования можно получить кровь из пуповин близнецов и определить степень гемотрансфузии между ними по гематологическим показателям. Различие в концентрации гемоглобина более 24 г/л в плодовой крови характеризуется чувствительностью 50% и специфичностью 100% для постановки диагноза ФФТС. Разница в содержании гемоглобина в 50 г/л в периферической крови между близнецами считается критерием гемотрансфузии между ними; без гемотрансфузии этот показатель не превышает 15-20 г/л. Кроме того, отмечается большее, чем у донора, содержание общего белка и альбумина в пуповинной крови реципиента. В качестве критерия наличия сосудистых коммуникаций между близнецами для дифференциальной диагностики между ФФТС и задержкой внутриутробного развития одного из близнецов предлагается использовать уровень фетального эритропоэтина, который значи-

тельно повышен в пуповинной крови донора по сравнению с таковым у реципиента, а также у одиночных плодов.

Лечение ФФТС

Лечение ФФТС у близнецов после рождения сводится к терапии анемии у донора и полицитемии у реципиента. Она часто не дает желаемого результата ввиду далеко зашедших патологических изменений. В связи с этим внимание большинства исследователей направлено на пренатальное лечение данной патологии, особенно на ликвидацию шунтаанастомоза уже на ранних сроках беременности, сразу же вслед за диагностикой синдрома. В настоящее время при ФФТС используются следующие основные методы лечения.

1. Консервативное лечение подразумевает тщательный ультразвуковой динамический контроль, допплерометрию, ЭКГ и КТГ. Тщательная антенатальная оценка состояния плодов позволяет своевременно принять решение о досрочном родоразрешении и предотвратить внутриутробную гибель плодов. Обнаружение нулевого или отрицательного диастолического кровотока в артерии пуповины донора и пульсации кровотока в вене пуповины реципиента свидетельствует о неблагоприятном прогнозе для плодов. Выживаемость при консервативном лечении составляет от 0 до 75%.

2. Амниоредукция - серия терапевтических амниоцентезов для аспирации околоплодных вод у близнеца с гидрамнионом, наиболее распространенный метод лечения. Количество удаляемой во время процедуры жидкости составляет от 1 до 7 л, а общий объем аспирированных околоплодных вод - от 3 до 14 л, число амниоцентезов - от 1 до 12. Амниоредукция способствует увеличению кровотока по маточным артериям. Удается пролонгировать беременность в среднем на 46 дней, выживаемость плодов после амниоредукции колеблется от 12,5 до 83%, а смертность близнецов снижается до 35%. Некоторые исследователи объясняют эффективность многократного амниоцентеза при межблизнецовой трансфузии отсрочкой родов вследствие отсутствия перерастяжения матки повышенным объемом околоплодных вод.

3. Фетоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов (ФЛКСА). Теоретически лазерная коагуляция - идеальный метод лечения ФФТС, поскольку он является патогенетическим. Лазерным лучом, подведенным трансабдоминально через амниотическую полость, под контролем УЗИ подвергают коагуляции все сосуды на плодовой

поверхности плаценты в проекции амниотической перегородки между близнецами. Процедура успешна во всех случаях и позволяет пролонгировать беременность в среднем на 14 нед и снизить перинатальную смертность. Однако результаты ФЛКСА несколько разочаровывают, так как выживаемость после этой операции в сочетании с амниоредукцией составляет только 55%, что меньше, чем при изолированной амниоредукции. Осложнения ФЛКСА: внутриамниальное кровотечение, преждевременный разрыв плодного пузыря, хориоамнионит, кровотечение из стенки матки.

4. Септостомия - пункция амниотической перегородки, позволяющая околоплодным водам циркулировать между двумя амниотическими полостями. Она выполняется под УЗ контролем. Использование этого метода обосновано тем, что ФФТС крайне редко наблюдается при моноамниальной двойне. Выживаемость плодов при септостомии составляет 83%. Механизм действия неизвестен. Возможно, плод-донор корригирует свою гиповолемию путем заглатывания околоплодных вод после нормализации их количества.

5. Селективная эвтаназия плода - сомнительный способ лечения ФФТС, так как его применение изначально приводит к 50% перинатальной смертности. Однако этот способ имеет право на существование, особенно в случаях трудноизлечимого ФФТС или когда внутриутробная гибель одного из плодов неизбежна. Поскольку шунтирование крови идет по сосудистым анастомозам от плода-донора к плоду-реципиенту, умерщвление плода-донора предпочтительнее, поскольку более безопасно для оставшегося плода. Облитерация сосудов пуповины может быть осуществлена путем эмболизации, коагуляции или перевязки. Обычно операция производится до 21 нед беременности, так как после этого срока диаметр пуповины увеличивается и она становится более отечной, что снижает эффективность операции. Применявшиеся ранее при ФФТС лечение матери дигоксином, внутриматочная венесекция и заменное переливание крови оказались малоэффективными. Ингибиторы простагландинсинтетазы индометацин и сулиндак противопоказаны при лечении ФФТС, поскольку уменьшают продукцию мочи, которая и так снижена у донора, что может приводить к развитию почечной недостаточности в неонатальном периоде.

При любом способе критериями успешного лечения являются:

Накопление мочи в мочевых пузырях обоих плодов, особенно плода-донора;

Нормализация индекса амниотической жидкости;

Исчезновение признаков сердечной недостаточности у плода-реципиента.

Для ФФТС характерна более высокая частота неврологических нарушений у выживших детей. Высокая частота поражения центральной нервной системы (до 36%) диктует необходимость проведения эхографического исследования головного мозга у новорожденных в первые два дня жизни и тщательного наблюдения в последующем.

Таким образом, ФФТС, являясь относительно редким осложнением, вносит существенный вклад в перинатальную смертность при многоплодной беременности однояйцовыми близнецами. Он имеет четко очерченную клиническую картину во время беременности. В связи с этим возможна пренатальная диагностика и главное - есть перспективы пренатального лечения.

Родоразрешение при многоплодной беременности, учитывая большое количество возможных осложнений в родах, предпочтительнее путем операции кесарева сечения.

Через естественные родовые пути возможны роды при головном предлежании обоих плодов при двойне.

Многоплодной называют беременность двумя или большим количеством плодов.

При наличии беременности двумя плодами говорят о двойне, тремя - о тройне и т.д. Каждый из плодов при многоплодной беременности называется близнецом.

Частота встречаемости. Многоплодная беременность составляет в среднем 1-2% от общего количества родов. Частота встречаемости при различном количестве плодов следующая:

Двойни - 1 на 87 родов;

Тройни (триплеты) - 1 на 6400 родов, или 1 на 87 двоен;

Четыре плода - 1 на 51 тыс. родов (873), или 1 на 87 троен. Однако истинная частота многоплодной беременности на сегодняшний день в развитых странах достигает 1:50, что в 2 раза больше, чем 20 лет назад - 1:101.

Многоплодная беременность может быть следствием:

1) спонтанной овуляции - 1%;

2) использования стимуляторов овуляции - 10% (5-13%);

3) использования человеческого менопаузального гонадотропина -

4) использования экстракорпорального оплодотворения с переносом эмбриона - 30%.

В настоящее время ятрогенное многоплодие составляет 30-80% многоплодных беременностей, что обусловлено внедрением современных методов лечения бесплодия, включающих гормональную стимуляцию овуляции и экстракорпоральное оплодотворение с переносом эмбриона.

Факторы риска, влияющие на частоту многоплодной беременности

Частота встречаемости монозиготной двойни относительно стабильна и составляет 0,35-0,5% всех родов. На частоту дизиготной двойни влияют следующие факторы:

Двойни в анамнезе (рождение двойни у данной женщины, принадлежность ее к двойне и др.);

Возраст матери от 35 до 39 лет;

Число родов (частота возрастает с увеличением числа родов);

Аномалии развития матки;

Принадлежность к черной расе;

Использование вспомогательных репродуктивных технологий (экстракорпоральное оплодотворение);